lunes, 15 de noviembre de 2010

ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVÉ

Se trata de una enfermedad ya descrita en humanos a comienzos del siglo pasado por los doctores que hoy dan nombre a la patología. Puede recibir otros nombres como necrosis aséptica de la cabeza femoral, osteocondritis juvenil o coxa plana. La enfermedad consiste en una necrosis avascular no inflamatoria que ocurre durante el desarrollo en  perros de razas pequeñas y miniatura (normalmente), afectandose en mayor proporción perros de razas Terrier. Parecen afectarse en la misma proporción machos y hembras. Se trata de una condición habitualmente unilateral, aunque en ocasiones puede tratarse de un problema bilateral. Se ha demostrado un componente hereditario consistente en un gen autosómico recesivo en Manchester Terriers (Vasseur et al., 1989) y en West Highland White Terriers (Robinson, 1992), aunque se ha sugerido también en otras razas.

ETIOPATOGÉNESIS
A pesar de existir una hipótesis acerca de un componente hereditario (gen autosómico recesivo), la causa exacta de esta enfermedad se desconoce. Se han postulado otros determinantes, como factores hormonales (actividad precoz de hormonas sexuales), la conformación anatómica articular, o alteraciones de la presión intracapsular.
En cualquiera de los casos  se produce un compromiso vascular a nivel de la cabeza y cuello femorales, hecho que conlleva la aparición de la necrosis ya mencionada, la deformación de la cabeza femoral, y el dolor. Finalmente el cartílago articular se agrieta como resultado del colapso que tiene lugar a nivel del hueso subcondral. La cabeza y el cuello femoral se deforman, conduciendo  por tanto a la incongruencia articular y a la inestabilidad asociada, hechos que favorecerán la aparición de cambios degenerativos y el desarrollo de una marcada osteoartrosis.

Para poder comprender en detalle como tiene lugar el compromiso vascular repasaremos la vascularización femoral. La sangre llega al fémur a través de la:
- Arteria nutricia principal, la cual atraviesa la cortical por el canal nutricio y llega a la médula como arteria medular, dividiéndose en ramas ascendentes y descendentes que penetran en la cara endóstica de toda la diáfisis.
- Arterias epifisarias y metafisarias, las cuales perforan todas las superficies periósticas de los extremos proximal  y distal, se anastomosan con las ramas de las arterias medulares pero no contribuyen al riego de la diáfisis en condiciones normales.
- Arterias periósticas, éstas alcanzan la cara superficial solamente a lo largo de las uniones fasciales o en inserciones ligamentosas en el animal adulto.

A diferencia de lo que sucede en el hueso maduro, en el inmaduro, no existe la capacidad de los vasos sanguíneos para atravesar la fisis (cartílago de crecimiento), por lo que tanto la epífisis como la metáfisis tienen vascularización independiente. A su vez en el hueso inmaduro, las arterias periósticas se anastomosan con ramas de la arteria medular formando una densa red vascular que discurre por la superficie activa de la fisis.
La vascularización de la cabeza femoral se lleva a cabo a través de la arteria redonda que acompaña al ligamento redondo, el cual se inserta en la cabeza del fémur.



SIGNOS CLÍNICOS
Esta enfermedad suele afectar a perros de razas pequeñas y miniatura. Aunque es raro, también puede afectar a gatos jovenes.
El rango de edad donde se suele desarrollar la patología es entre los 4 y 12 meses de edad.
Durante la inspección encontraremos cojera intermitente sin carga de peso de la extremidad posterior afectada. Esta  cojera clínica puede ser derivada de un traumatismo o bien tener un inicio insidioso y gradual (lo mas habitual, siguiendo una evolución normalmente de 1-2 meses).
De forma gradual va apareciendo dolor articular, el cual se manifiesta en mayor medida al manipular la articulación dañada (sobretodo durante la hiperextensión y la abducción).
Puede existir limitación de los movimientos de flexión - extensión, y de abducción-aducción, así como crepitación articular, acortamiento de la extremidad y atrofia muscular (se evidencia un trocanter mayor mas prominente).

DIAGNÓSTICO
Al diagnóstico se llega mediante la valoración conjunta de la reseña, historia clínica, exploración ortopédica y la realización de un adecuado estudio radiológico.
Se realizará una vista ventrodorsal de la pelvis con las caderas en extensión. Los hallazgos radiográficos que podemos encontrar son: ensanchamiento e incongruencia del espacio articular acetabular, zonas osteonecróticas, deformación y aplanamiento de la cabeza y cuello femorales, densidad ósea irregular a nivel de la cabeza y cuello femoral, colapso y fragmentación del hueso, así como evidencia de enfermedad articular degenerativa.  El inconveniente o desventaja que presenta la radiografía como prueba complementaria es la baja sensibilidad, ya que en fases incipientes lo mas habitual es encontrar signos clínicos sin cambios radiológicos, hecho que puede conducir a dar falsos negativos. En estos casos se recomienda la repetición del estudio radiológico transcurridas algunas semanas.
Otras técnicas diagnósticas complementarias serían la resonancia magnética y la artroscopia, siendo ambas dos, mucho mas costosas que las radiografías, pero con una sensibilidad diagnóstica muy superior.

En el diagnóstico diferencial podríamos incluir la displasia de cadera y  la epifisiolísis de la cabeza femoral.



TRATAMIENTO
Existe la posibilidad de instaurar un tratamiento médico y un tratamiento quirúrgico, siendo este último normalmente el indicado. El tratamiento conservador solo es una opción en casos donde la cojera es muy leve y los cambios radiográficos son mínimos. Éste tratamiento consiste en el reposo absoluto del paciente, combinado con la administración de analgésicos y antiinflamatorios.  Con todo ello intentaremos preservar la integridad de la congruencia articular.
El tratamiento quirúrgico (artroplastia de escisión de la cabeza y cuello femorales afectados) es el de elección en aquellos pacientes que presentan una cojera marcada, existen cambios radiográficos avanzados, o en casos donde ha fracasado el tratamiento conservador u otras técnicas quirúrgicas. Esta técnica tiene por objetivo la eliminación de la fuente dolorosa que es la articulación afectada. Lo que conseguimos es convertir una articulación esférica como es una cadera normal, en una pseudoarticulación plana. Habitualmente el paciente recupera una funcionalidad normal de la extremidad desapareciendo la cojera visible. Lo que podemos encontrar tras éste tratamiento es un leve acortamiento de la extremidad intervenida (se compensa muy bien con una leve extensión del resto de articulaciones de la extremidad afectada), y una reducción en los movimientos de flexión-extensión, abducción-aducción. Estos hallazgos no impedirán que el paciente lleve una vida completamente normal, con el uso adecuado de dicha extremidad.
Existen otras técnicas quirúrgicas para tratar esta patología, como son la prótesis de cadera o la técnica de forage. La primera implica la sustitución completa de la articulación de la cadera afectada por una prótesis, reservando normalmente este procedimiento para pacientes de talla grande-gigante. El forage consiste en la realización de túneles a través del cuello y cabeza femoral con el objetivo de aliviar la presión intraarticular, así como favorecer el aporte vascular a la zona para la cicatrización del tejido óseo afectado. Este último procedimiento solo se planteará en casos incipientes donde no existan cambios degenerativos presentes.

PRONÓSTICO
El pronóstico dependerá del grado de afectación del paciente, del tratamiento - técnica empleada, así como de la fisioterapia - rehabilitación asociada.
Los pacientes a los que se les ha practicado una artroplastia de escisión (exéresis de cabeza y cuello femorales) presentan un pronóstico bueno - excelente siempre y cuando se favorezca el uso precoz de la extremidad intervenida, y se le administre la medicación analgésica y antiinflamatoria oportunas. La fisioterapia y rehabilitación serán de vital importancia para favorecer el uso precoz de la extremidad.
Los animales que han padecido ésta patología, se hayan o no tratado de algún modo, no deberán destinarse a la reproducción debido al componente hereditario antes mencionado.

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